肝豆状核病变（Wilson病）的最佳治疗方法是综合性的终身管理，核心包括低铜饮食、药物治疗和必要时肝移植。 关键措施为：严格限制铜摄入（每日<1.5mg）、使用螯合剂（如青霉胺）或锌制剂促进排铜，晚期患者需考虑肝移植。早期干预可显著改善预后，避免肝衰竭和神经损伤。
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低铜饮食
避免动物内脏、海鲜、坚果等高铜食物，改用精白米面、牛奶、蛋清等低铜食材。禁用铜制餐具，每日铜摄入量需控制在1mg以下。牛奶不仅含铜低，还能辅助排铜。 -
药物治疗
- 螯合剂：青霉胺是一线药物，需从小剂量开始逐步调整，但可能引起过敏或神经系统症状加重；曲恩汀作为二线选择，适合不耐受青霉胺者。
- 锌制剂：如硫酸锌可减少铜吸收，适用于无症状患者或维持治疗，重症需联合螯合剂。
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肝移植
对急性肝衰竭或终末期肝硬化患者，肝移植是挽救生命的有效手段，术后10年存活率超80%。亚洲患者需注意基因突变（如R778L）对治疗的影响。 -
长期监测与个体化调整
定期检查尿铜、肝功能及血常规，根据症状调整药物剂量。神经型患者需结合对症治疗，如控制震颤药物。
坚持终身治疗与定期随访是控制病情的关键，患者应尽早确诊并启动治疗，以最大限度保护肝脏和神经系统功能。
