双侧肾上腺皮质增生的处理需根据病因和类型制定个性化方案,核心方法包括药物控制激素水平、手术切除增生组织及终身激素替代治疗。先天性患者需早期干预,继发性患者需优先治疗原发病,手术适用于药物无效或严重病例。
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药物治疗:糖皮质激素(如氢化可的松)是先天性患者的首选,可抑制过量雄激素并维持正常生长发育;盐皮质激素用于纠正电解质紊乱,酮康唑等抑制剂用于术前准备或无法手术者。需定期监测激素水平和副作用。
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手术治疗:双侧肾上腺体积相似时行全切术,差异明显则切除增生严重侧。次全切除术(保留15%-20%腺体)可减少终身替代治疗依赖,但需评估复发风险。垂体瘤或异位ACTH综合征需优先处理原发肿瘤。
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终身管理与监测:术后需长期补充皮质激素,调整剂量需结合体重、年龄及应激状态。定期检查骨龄、电解质和血压,先天性患者需关注性发育异常,必要时进行心理干预或生殖器整形手术。
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紧急处理:肾上腺危象需立即静脉补液抢救,休克患者应扩充血容量。先天性患儿出生时若出现电解质紊乱,需在确诊前即开始经验性治疗。
提示:治疗方案需由内分泌科和外科专家联合制定,患者不可自行调整药物。早期规范治疗可显著改善预后,延误可能导致不可逆并发症。