双侧肾上腺皮质增生是一种内分泌疾病,主要表现为肾上腺皮质组织异常增生,导致激素分泌紊乱(尤其是皮质醇过量),可能引发高血压、肥胖、代谢异常等全身症状。
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病因与发病机制
双侧肾上腺皮质增生通常与垂体腺瘤分泌过多促肾上腺皮质激素(ACTH)有关(称为库欣病),也可能由肾上腺自身结节性增生或遗传因素(如原发性色素性结节性肾上腺病)导致。长期激素分泌失衡会干扰糖、脂肪、蛋白质代谢。 -
典型症状
- 向心性肥胖:面部圆润(满月脸)、腹部脂肪堆积,四肢相对纤细。
- 皮肤变化:皮肤变薄、紫纹(尤其腹部)、易淤青。
- 代谢问题:血糖升高、骨质疏松、肌肉无力。
- 其他表现:高血压、情绪波动、女性月经紊乱。
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诊断方法
需结合血液检查(皮质醇、ACTH水平)、24小时尿游离皮质醇检测、地塞米松抑制试验,以及影像学检查(如肾上腺CT/MRI)确认增生部位和程度。 -
治疗与预后
- 药物控制:使用酮康唑、美替拉酮等抑制皮质醇合成。
- 手术干预:垂体瘤切除或肾上腺部分切除,术后需激素替代治疗。
- 长期管理:定期监测激素水平,预防并发症如糖尿病、心血管疾病。
早期诊断和治疗可显著改善预后,患者需密切关注症状变化并配合随访。