双侧肾上腺皮质增生的核心处理原则是明确病因后针对性干预,包括药物控制激素水平、手术切除增生组织及终身激素替代治疗。具体需根据类型(先天性/继发性)、症状严重程度及患者身体状况综合制定方案,早期诊断和规范治疗可显著改善预后。
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药物治疗:先天性患者需终身补充糖皮质激素(如氢化可的松),以抑制促肾上腺皮质激素(ACTH)过度分泌,纠正电解质紊乱;继发性患者若因垂体瘤导致,需优先治疗原发病。库欣综合征患者可短期使用酮康唑等抑制剂缓解症状,但需警惕药物副作用。
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手术治疗:对于非垂体依赖的双侧增生(如库欣综合征),肾上腺次全切除术是首选,切除80%-90%腺体组织以保留基础功能。若合并肿瘤或单侧显著增生,则优先切除病变侧。术后需长期监测激素水平并补充皮质醇,防止肾上腺危象。
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多学科管理:先天性患者需定期评估生长发育、骨龄及性征发育,女性患儿可能需整形手术矫正外生殖器畸形;继发性患者术后需排查异位肿瘤复发。
提示:治疗方案需严格个体化,患者应遵医嘱定期复查激素水平,避免自行调整药量。突发呕吐、低血压等症状需警惕肾上腺危象,立即就医。