双侧肾上腺皮质增生的改善需综合治疗,核心方法包括药物治疗(如糖皮质激素替代)、手术切除增生组织、饮食调整(低盐高钾)及终身监测。
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药物治疗是基础:多数患者需终身服用氢化可的松等糖皮质激素,以抑制促肾上腺皮质激素(ACTH)过度分泌,平衡激素水平。儿童患者需定期调整剂量,避免影响生长发育或引发库欣综合征。
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手术干预适用于特定情况:若增生严重或药物无效,可考虑双侧肾上腺切除术或单侧切除(如两侧体积差异大)。术后需激素替代治疗,并密切监测电解质和血压。
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饮食管理至关重要:采用低盐(每日3-5克)、高钾(如柑橘、香菇)饮食,减少水钠潴留风险。同时补充优质蛋白(豆类、鱼类)和碱性食物(海带、奶类),避免辛辣油腻。
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终身监测与应激预防:定期复查激素水平、骨龄及电解质,儿童需关注生长发育。避免感染、创伤等应激事件,以防诱发肾上腺危象。
早期诊断和规范治疗是关键,患者需严格遵医嘱并保持健康生活方式,以最大限度控制症状并预防并发症。