夏伊 - 德雷格综合征现多被认为是多系统萎缩的一种类型,其病因尚未完全明确,可能与以下因素有关:
- 神经细胞变性:目前认为本病是一种少突胶质细胞 α - 突触核蛋白病。患者少突胶质细胞内会形成以 α - 突触核蛋白为主要成分的包涵体,影响少突胶质细胞和轴索之间的营养转运,从而导致多发的神经元继发性损伤,引发多系统功能障碍。
- 遗传因素:大部分患者为散发病例,但相关研究显示,小部分患者存在 COQ2、SNCA 等基因突变,提示遗传因素可能参与发病。
还有观点认为,脂质过氧化损伤、酶代谢异常、慢病毒感染、神经元凋亡等可能与夏伊 - 德雷格综合征的发病有关,但这些因素尚未得到确切证实。