老年人夏伊-德雷格综合征(Shy-Drager Syndrome, SDS),也称为进行性自主神经功能衰竭、特发性直立性低血压或神经原性直立性低血压,是一种罕见的神经系统退行性疾病。该病的主要特征是逐渐发展的自主神经功能障碍,其中最显著的症状之一是体位性低血压。
体位性低血压
体位性低血压是指当患者从卧位变为坐位或站立时,血压显著下降的现象。在这种情况下,收缩压会降低2.7kPa(20mmHg)以上或舒张压降低1.3kPa(10mmHg)以上,并且缺乏相应的心率增加来补偿血压下降。这一症状通常是早期和突出的表现,导致患者在站立时感到头晕、视力模糊甚至晕厥。由于交感神经系统的功能减退,患者站立时心率不会加快,这也进一步加剧了血压下降的情况。
其他自主神经功能障碍
除了体位性低血压之外,SDS还会引起一系列其他自主神经功能障碍。例如:
- 胃肠道功能异常:包括腹泻、便秘、腹痛或大便失禁等。
- 排尿功能障碍:如排尿踌躇、尿频、尿急或失禁。
- 泌汗异常:患者可能会经历多汗或少汗现象,严重者可能出现皮肤干燥无汗。
- 性功能障碍:男性患者中,勃起功能障碍往往是较早出现的症状之一。
- 瞳孔异常:瞳孔可能变小,对光反应迟钝。
运动功能障碍
尽管自主神经功能障碍是最常见的症状,但随着疾病的进展,部分患者还可能出现运动功能障碍。这些症状可能包括小脑受损引起的肢体共济失调或躯干平衡障碍;锥体束受累造成的肌张力增高、无力、腱反射亢进或病理反射;以及类似帕金森综合征的锥体外系病变,表现为肌强直、运动迟缓或震颤。
结论
虽然夏伊-德雷格综合征涉及多种复杂的症状,但体位性低血压无疑是其中最为明显和典型的症状之一。它不仅直接影响患者的日常生活质量,也是诊断该疾病的关键线索之一。对于出现不明原因的体位性低血压的老年患者,应考虑到SDS的可能性,并及时进行全面评估以确定诊断并开始适当的治疗。针对其他自主神经功能障碍和运动功能障碍的管理同样重要,旨在缓解症状,提高患者的生活质量。