一、夏伊-德雷格综合征（SDS）是一种包括自主神经系统在内的中枢神经系统广泛变性的少见疾病。
它属于多系统萎缩（MSA）的一种类型，主要影响中老年人，发病年龄平均55岁，约65%的患者为男性。患者通常表现为散发性，没有家族史。病程为进展性，从数月至数年不等，长者可达10年以上。
二、症状表现
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自主神经功能障碍：
- 直立性低血压：这是最常见的症状，患者从卧位或坐位突然起立时，血压显著下降，常伴有头晕、视物模糊和易疲劳感。
- 发汗障碍：出汗异常，可先为多汗，后逐渐变为少汗或皮肤干燥。
- 性功能障碍：阳痿或闭经。
- 排尿排便障碍：尿频、尿急、尿潴留或失禁，腹泻和便秘交替。
- 其他：瞳孔改变、虹膜萎缩、皮温异常等。
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小脑功能障碍：
- 共济失调：意向性震颤，肢体、躯干共济失调，轮替动作差。
- 言语不清：构音障碍。
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锥体外系症状：
- 帕金森综合征：肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性等。
- 运动神经元变性：晚期可能出现肌萎缩和肌束颤动。
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情绪与精神症状：
- 情绪不稳、抑郁，晚期可能出现精神衰退甚至痴呆。
三、诊断依据
夏伊-德雷格综合征的诊断主要依据以下五项标准中的至少三项：
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成年潜隐起病的进行性自主神经功能障碍。
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出现帕金森综合征。
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出现小脑征。
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出现锥体束征。
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排除其他疾病。
四、治疗
目前尚无特效治疗方法，主要是针对症状进行综合治疗，包括一般处理、交感神经兴奋剂治疗、肾上腺皮质激素治疗以及美多巴与单胺氧化酶抑制剂合并治疗等。
夏伊-德雷格综合征是一种复杂的神经系统变性疾病，其症状多样且进展性加重，对患者的生活质量造成严重影响。早期诊断和综合治疗对于缓解症状、延缓病情进展具有重要意义。
