亚急性硬化性全脑炎(SSPE)是一种由缺陷型麻疹病毒持续感染引发的致命性中枢神经系统退行性疾病,主要影响儿童和青少年。关键特征包括潜伏期长(麻疹感染后数年发病)、四期渐进性症状(从行为异常到植物状态)、无特效治疗且预后极差。
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病因与机制
由麻疹病毒变异后持续感染中枢神经系统导致,尤其与2岁前感染麻疹且免疫缺陷有关。病毒基因突变(如M蛋白/F蛋白变异)使其逃避免疫清除,引发神经元坏死和胶质增生。 -
典型症状分期
- 1期(行为障碍):健忘、情绪不稳、学习能力下降,易被误诊为心理问题。
- 2期(运动障碍):肌阵挛、癫痫、共济失调,半数患者出现视力障碍。
- 3期(意识丧失):昏迷、角弓反张、自主神经功能紊乱。
- 4期(终末期):大脑功能完全丧失,死于感染或循环衰竭。
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诊断方法
依赖脑脊液麻疹抗体检测(IgG升高)、脑电图周期性复合波、MRI显示脑萎缩或白质病变。确诊需结合临床病程与实验室结果,必要时脑活检。 -
治疗与预防
目前仅能对症治疗(如抗癫痫药物、干扰素联合异丙肌苷),无法逆转病程。接种麻疹疫苗是唯一有效预防手段,可显著降低SSPE风险。
提示:若儿童有麻疹感染史且出现行为或运动异常,需尽早就医排查。尽管SSPE罕见,其严重后果强调疫苗接种的重要性。