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严格饮食控制
- 避免果糖/蔗糖摄入:确诊后需终身禁食含果糖、蔗糖及山梨糖醇的食物(如水果、蜂蜜、甜饮料等),家长需仔细阅读食品标签,警惕添加剂中的糖类成分。
- 选择替代食物:可用葡萄糖、麦芽糖等替代蔗糖,蔬菜以洋葱、萝卜、西兰花等低果糖类为主,水果仅少量食用柚子、柠檬等酸性品种。
- 保证营养均衡:增加高蛋白(肉类、蛋类)、低碳水化合物(谷物、坚果)及健康脂肪(鱼类)的摄入,必要时补充维生素B族和维生素C。
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医疗干预措施
- 急性症状处理:若出现低血糖或电解质紊乱,需静脉注射葡萄糖纠正;急性肝功能衰竭需积极对症治疗。
- 药物辅助治疗:腹泻严重时可遵医嘱使用乳果糖调节肠道菌群,或补充叶酸改善代谢。
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长期管理与监测
- 定期复查:监测生长发育、肝功能和血糖水平,及时调整饮食及治疗方案。
- 家庭护理:避免感染,保持良好卫生习惯,家长需学习营养知识以应对日常饮食挑战。
提示:本病需终身管理,早期干预可显著改善预后,家长应与医生密切配合,避免自行调整饮食或停药。