对于小儿遗传性果糖不耐受,最快见效的干预方式需结合严格饮食控制与针对性治疗,具体可参考以下综合建议:
一、立即停止摄入含果糖/蔗糖食物
严格避免所有含果糖、蔗糖、山梨醇的食物和药物,包括:
- 水果:樱桃、李子、苹果、香蕉、柚子等;
- 甜味剂:蜂蜜、蔗糖、高果糖玉米糖浆;
- 其他:甜椒、洋葱及含糖药物(如硫糖铝口服混悬液)。
二、快速缓解症状的饮食替代方案
- 选择安全糖类
用葡萄糖、麦芽糖替代果糖,避免代谢负担。例如糙米、燕麦、玉米等低果糖主食可优先选择。 - 高蛋白食物补充
如牛奶、鸡蛋、瘦肉、豆类等,提供能量并减少因饥饿误食果糖的风险。
三、急性症状的辅助治疗
- 口服补液盐
用于腹泻或呕吐导致的脱水,快速恢复电解质平衡(如口服补液盐散Ⅰ)。 - 拉克替醇(乳果糖替代品)
按医嘱服用可减少肠道果糖吸收,缓解腹胀、腹泻,起始剂量30-60mg/kg/日。
四、长期营养支持
- 补充维生素B族
如维生素B6、B12,促进果糖代谢(可通过瘦肉、绿叶蔬菜或复合维生素B片补充); - 维生素E或C
辅助抗氧化,改善代谢异常。
关键原则
- 严格监测饮食:所有加工食品需确认不含果糖类成分;
- 急性期优先处理:脱水或电解质紊乱时,及时就医静脉注射葡萄糖。
通过以上综合措施,可在24-48小时内显著缓解症状,但需长期坚持饮食管理以避免复发。