兰伯特-伊顿综合征(Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome,LEMS),也称为肌无力样综合征,是一种自身免疫性疾病,主要表现为神经肌肉接头处的传递障碍。以下是关于其表现症状的详细归纳:
一、典型症状
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肢体无力
- 首发与进展:常为首发症状,多从下肢开始,逐渐累及上肢,表现为近端重于远端。初期表现为起立、上楼及步行困难,肩部肌肉较晚波及。
- 活动后变化:短暂用力收缩后肌力反而增强,而持续收缩后肌力明显减弱,呈病态疲劳。
- 腱反射变化:腱反射通常减弱或消失,但活动后腱反射可恢复。
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自主神经功能障碍
- 口干:最为突出,患者常感到口干舌燥。
- 其他症状:可伴有少泪、阳痿、便秘、排尿困难、直立性低血压等症状。
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神经受累症状
- 脑神经支配肌:如眼外肌和咽喉肌受累,可出现上睑下垂、复视、构音障碍及吞咽困难等。
- 其他表现:少数患者有肌痛及手足感觉异常,罕见情况下可能出现呼吸肌无力。
二、特殊类型症状
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癌性LEMS
- 男性患者居多:约2/3患者伴癌肿,其中60%合并小细胞肺癌。
- 急性进行性病程:肌无力常出现于发现恶性肿瘤前数月至数年,肿瘤可引起其他神经系统表现。
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非癌性LEMS
- 发病年龄与性别:发病年龄有两个高峰,分别为35岁左右和60岁左右,女性相对多见。
- 伴随疾病:多伴其他自身免疫性疾病,如恶性贫血、甲状腺功能低下、甲状腺亢进、干燥综合征、类风湿关节炎等。
兰伯特-伊顿综合征的症状多样且复杂,包括肢体无力、自主神经功能障碍和神经受累症状等。这些症状不仅影响患者的日常生活能力,还可能提示潜在的肿瘤或其他自身免疫性疾病的存在。对于出现类似症状的患者,应及时就医进行全面检查和治疗。