一、病因治疗
- 肿瘤筛查与治疗:约50%-60%的LEMS患者合并小细胞肺癌(SCLC),需通过PET-CT、支气管镜检等排查肿瘤。若发现肿瘤,需手术切除、放化疗或免疫治疗以消除免疫攻击源头。
- 戒烟与生活习惯调整:吸烟可能加重病情,需戒烟并改善生活方式。
二、药物治疗
- 一线药物:
- 3,4-二氨基吡啶(3,4-DAP):通过增强神经肌肉接头乙酰胆碱释放改善肌力,推荐剂量每日60-80mg,分次口服。
- 乙酰胆碱酯酶抑制剂(如溴吡斯的明):辅助改善症状,但效果有限。
- 免疫调节治疗:
- 静脉注射免疫球蛋白(IVIG)或血浆置换:用于急性重症患者,快速降低抗体滴度。
- 糖皮质激素(如泼尼松):联合硫唑嘌呤或吗替麦考酚酯长期抑制免疫反应,适用于非肿瘤患者。
- 利妥昔单抗:针对难治性病例,可显著改善肌力评分。
三、对症支持
- 吸氧与生命体征监测:缓解呼吸困难,维持生命体征稳定。
- 心理支持:患者易因生活能力下降出现焦虑抑郁,需心理疏导或多学科团队介入。
四、康复与长期管理
- 康复训练:低强度抗阻运动(如物理疗法、呼吸锻炼)改善肌耐力,避免疲劳。
- 定期复查:前3年每半年筛查肿瘤,监测肌电图和神经传导速度调整治疗方案。
- 营养与生活调整:均衡饮食、充足休息,避免感染和过度劳累。
五、其他治疗
- 针灸/推拿:传统中医理疗可能辅助恢复肌力。
- 避免禁忌药物:如氨基糖苷类抗生素、钙通道阻滞剂等可能加重肌无力。
总结
LEMS需个体化治疗,早期识别肿瘤并启动免疫干预是关键。患者应在神经内科医生指导下综合用药、康复及定期随访,以改善预后。