一、病因治疗
- 肿瘤筛查与治疗:约50%-60%的LEMS患者合并小细胞肺癌(SCLC),需通过PET-CT、支气管镜检等排查肿瘤。若发现肿瘤,需手术切除、放化疗或免疫治疗,部分患者肿瘤控制后肌无力症状可显著改善。
- 戒烟与生活习惯调整:吸烟可能加重病情,需戒烟并改善其他不良习惯。
二、药物治疗
- 一线药物:
- 3,4-二氨基吡啶(3,4-DAP):通过增强神经肌肉接头乙酰胆碱释放改善肌力,推荐剂量每日60-80mg,分次口服。
- 乙酰胆碱酯酶抑制剂(如溴吡斯的明):辅助改善症状,但效果有限。
- 免疫调节治疗:
- 静脉注射免疫球蛋白(IVIG)或血浆置换:用于急性重症患者,快速清除致病抗体。
- 糖皮质激素(如泼尼松):联合硫唑嘌呤或吗替麦考酚酯长期抑制免疫反应,适用于非肿瘤患者或对3,4-DAP效果不佳者。
- 利妥昔单抗:针对难治性病例,可显著改善肌力评分。
三、对症支持与康复
- 呼吸支持:监测血氧,必要时吸氧或机械通气。
- 物理治疗:低强度抗阻运动、康复训练维持肌耐力,针灸辅助恢复。
- 心理干预:约30%患者合并焦虑抑郁,需心理疏导或多学科团队支持。
四、长期管理
- 定期复查:前3年每半年筛查肿瘤(低剂量CT),监测肌电图及神经传导速度。
- 生活方式调整:均衡饮食、充足休息,避免感染和过度劳累。
注意事项
- 药物禁忌:避免使用氨基糖苷类抗生素、钙通道阻滞剂(如维拉帕米)等可能加重肌无力的药物。
- 个体化治疗:需根据病因(肿瘤或非肿瘤)、症状严重程度及免疫状态制定方案。
早期识别肿瘤风险并及时干预是改善预后的关键,建议尽早就诊神经内科并完善相关检查。