轻链病与轻链沉积病通常难以根治,原因如下:
- 疾病性质与病因:轻链病与轻链沉积病是浆细胞异常增生性疾病。异常浆细胞产生过多轻链,而重链合成相应减少,过多游离轻链片段在血清或尿液中大量出现形成轻链病,若免疫球蛋白轻链在全身组织中沉积,引发相应临床表现,则为轻链沉积病。其病因尚不明确,可能与糖类累积有关,这种浆细胞的异常增殖及轻链的产生和沉积机制复杂,目前医学难以从根本上完全阻断。
- 治疗手段的局限性:
- 化疗:常用药物如硼替佐米、环磷酰胺、美法仑等,虽能抑制肿瘤细胞增殖,但无法彻底清除异常浆细胞,且长期使用易产生耐药性,还会带来感染、骨髓抑制等不良反应。
- 免疫治疗:如利妥昔单抗能特异性结合 B 细胞表面抗原,诱导细胞凋亡,但也只能起到控制病情发展的作用,难以达到根治目的。
- 干细胞移植:包括自体或异体干细胞移植,可重建正常造血和免疫功能。但自体干细胞移植可能因体内残留异常浆细胞导致疾病复发;异体干细胞移植存在供体来源困难、免疫排斥反应等问题,且即使移植成功,也不能保证疾病不再复发。
不过,早期诊断并及时采取合理治疗措施,对控制病情、改善患者预后有重要意义。部分患者经有效治疗后,可使病情得到缓解,减少并发症,提高生活质量,延长生存期。