轻链病与轻链沉积病的治疗需根据病情严重程度及器官受累情况综合选择方案，主要包括以下措施：
一、药物治疗
- 糖皮质激素
常用泼尼松、地塞米松等，可改善血尿、蛋白尿等症状，但需注意长期使用可能引发脂代谢异常、骨质疏松等副作用。 - 免疫调节剂
如硼替佐米联合地塞米松，适用于激素治疗不敏感者，可缓解肾功能不全，但可能引起胃肠不适、骨髓抑制等不良反应。
二、化学治疗
- 化疗药物：环磷酰胺、美法仑等用于抑制异常轻链生成，适用于合并多发性骨髓瘤或进展期患者。
- 联合化疗方案：早期干预（尤其肾功能未严重受损时）可稳定或改善病情。
三、免疫治疗
利妥昔单抗等靶向药物通过抑制B细胞活性减少异常轻链产生，需根据免疫表型选择。
四、血液净化治疗
- 血浆置换
用于药物治疗无效者，可快速清除血液中游离轻链，减轻器官损伤。 - 肾脏替代治疗
终末期肾病患者需透析或肾移植以维持生命。
五、支持治疗
- 纠正贫血：血红蛋白＜60g/L时输血，或使用促红细胞生成素。
- 控制并发症：利尿剂缓解水肿，钙通道阻滞剂/ACEI类药物保护心肾功能。
- 营养支持：限盐、适量蛋白摄入，补充维生素及矿物质。
六、生活方式管理
- 避免脱水，保证充足水分摄入以减少轻链在肾小管沉积。
- 定期监测肾功能、心脏功能及电解质水平。
七、预后与注意事项
- 早期治疗可延缓病情进展，已有严重肾功能损害者预后较差。
- 需长期随访，调整治疗方案以应对疾病复发或进展。
注：具体方案需结合患者个体情况由专科医生制定。
