Ehler - Danlos 综合征即埃莱尔 - 当洛综合征,初期症状主要表现在皮肤、关节等部位,具体如下:
- 皮肤症状
- 皮肤弹性过度:皮肤可被过度伸展,如轻轻拉起皮肤能延伸出较长距离,放松后可恢复原状,且皮肤柔软,摸起来有绒样感。
- 皮肤和血管脆性增加:轻微外伤就可能导致皮肤出现较大伤口,愈合较慢,还易留下大的萎缩性瘢痕,有时瘢痕上会形成蓝灰色海绵样瘤。皮肤轻度碰伤后易出现明显血肿,伤口缝合后也容易反复裂开。
- 关节症状
- 关节伸展过度:不同患者关节病变程度不同,轻者指间关节活动度增加,重者可能出现步态困难、易摔跤的情况。四肢大关节在轻度外伤作用下就可能引起半脱位,有时还会发生自发性半脱位,部分患者还伴有膝关节反屈和脊柱后侧凸。
- 面部特征:可能出现眼距增宽,鼻背宽而平,眼内眦形成皮赘等表现。
- 其他症状:小腿内侧和上肢前臂可能出现许多豌豆大小的皮下结节,质地较硬,皮肤不红肿,有时伴有肢端青紫现象;眼部常有血肿形成,巩膜呈蓝色。
不同类型的 Ehler - Danlos 综合征可能会有一些差异,比如血管型 Ehlers - Danlos 综合征,患者常有薄鼻、薄上唇、小耳垂和突出的眼睛等独特面部特征,皮肤薄而半透明,非常容易瘀伤,对于肤色浅的人,皮下血管透过皮肤清晰可见。