Ehler - Danlos 综合征(EDS)是一种具有遗传倾向的疾病,主要影响结缔组织。该病通常没有明显的前兆症状,但在病情发展过程中,一些早期表现可能提示该病的发生,具体如下:
- 皮肤症状
- 皮肤弹性过度:是较为常见的早期表现之一。患者皮肤可过度伸展,拉起后放松能恢复原状,且皮肤柔软,有绒样感。比如轻轻捏起手臂或腹部皮肤,可拉伸至比正常人长得多的程度,松手后皮肤迅速回弹。
- 皮肤和血管脆性增加:患者皮肤在轻度碰伤后易出现明显血肿,轻微创伤就可能产生鱼嘴样裂隙,且愈合过程较慢,会留下大的萎缩性瘢痕。有时在瘢痕上还会形成蓝灰色的海绵样瘤,伤口缝合后也容易反复裂开。
- 关节症状:关节伸展过度也是 EDS 的常见表现。患者关节活动度超出正常范围,轻者可能仅指间关节受累,重者会出现步态困难、易摔跤的情况。一些患者在没有明显外伤的情况下,四肢大关节可能出现半脱位,部分患者还可能伴有膝关节反屈和脊柱后侧凸。
- 其他症状:部分患者小腿内侧和上肢前臂会出现许多豌豆大小的皮下结节,质地较硬,皮肤不红肿,有时伴有肢端青紫现象。眼部也可能有异常,如常有血肿形成,巩膜呈蓝色。患者还可能有面部特征性表现,如眼距增宽,鼻背宽而平,眼内眦形成皮赘等。
需要注意的是,这些症状并非特异性的,也可能由其他疾病引起。如果出现上述症状,尤其是有家族遗传史者,应及时就医,进行详细检查和诊断。