双侧肾上腺皮质增生通常是库欣综合征、原发性醛固酮增多症或先天性肾上腺皮质增生症(CAH)等内分泌疾病的前兆,主要表现为激素分泌异常导致的代谢紊乱。这种增生可能由遗传、肿瘤或长期激素刺激引发,需通过影像学与激素检测确诊。
核心表现与关联疾病
-
库欣综合征
肾上腺皮质增生可能导致皮质醇过量分泌,引发向心性肥胖、高血压、皮肤紫纹等典型症状。增生多为垂体瘤(ACTH依赖型)或肾上腺本身病变(非ACTH依赖型)所致。 -
原发性醛固酮增多症
增生的肾上腺球状带过度分泌醛固酮,导致顽固性高血压、低血钾及代谢性碱中毒。部分病例与基因突变(如KCNJ5)相关。 -
先天性肾上腺皮质增生症(CAH)
遗传性酶缺陷(如21-羟化酶缺乏)迫使肾上腺代偿性增生,造成雄激素或盐皮质激素失衡,儿童可能出现性早熟,成人则伴不孕或电解质紊乱。
诊断与干预要点
- 影像学检查:CT或MRI可明确增生程度,区分腺瘤与弥漫性增生。
- 激素评估:血/尿皮质醇、醛固酮、ACTH水平检测是关键诊断依据。
- 治疗原则:药物(如糖皮质激素替代)、手术(单侧切除)或靶向治疗(如醛固酮拮抗剂),需个体化制定方案。
早期发现双侧肾上腺皮质增生对预防严重并发症至关重要,若存在不明原因高血压、肥胖或电解质异常,建议尽早就诊内分泌科筛查。