小胆管扭曲是指胆管部分或全部出现弯曲、环绕、扭结等异常情况。以下是关于小胆管扭曲的详细介绍:
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发病原因:
- 先天性因素是主要原因之一,胚胎发育过程中,胆管形成可能出现问题,导致小胆管生长异常扭曲。
- 后天性因素包括胆管系统的阻塞,如胆石、肿瘤(胰头癌、Vater壶腹癌)等对肝外胆道的压迫,引起狭窄及闭锁;儿童患者多因肝外胆道先天闭锁,其次是总胆管的囊肿、胆汁性肝硬化(biliary cirrhosis)等。
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症状表现:
- 早期肝体积常增大,表面平滑或呈细颗粒状,硬度中等,相当于不全分隔型。肝外观常被胆汁染成深绿或绿褐色。
- 镜下可见肝细胞胞浆内胆色素沉积,肝细胞变性坏死,毛细胆管淤胆、胆栓形成,坏死区胆管破裂,胆汁外溢,形成“胆汁湖”。
- 门管区胆管扩张及小胆管增生,纤维组织增生及小叶的改建远较门脉性及坏死后性肝硬化为轻。伴有胆管感染时则见门管区及增生的结缔组织内有多量嗜中性粒细胞浸润甚至微脓肿形成。
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诊断方法:
- 对于中年以上妇女,如有皮肤明显瘙痒、肝大、黄瘤;血清总胆固醇明显增高,血清胆红素轻、中度升高,碱性磷酸酶增高,胆酸浓度增加;IgM升高,抗线粒体抗体阳性且滴度高等情况,可考虑小胆管扭曲的可能。如能穿刺取得组织学证据,则更有助于确诊。
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治疗方法:
- 合理膳食、平衡营养、改善肝功能、抗肝纤维化治疗、积极预防并发症。
如果出现相关症状,建议及时就医,以便得到准确的诊断和治疗。