-
治愈率较低:该病总体治愈率约为40%,且完全性迪格奥尔格综合征(胸腺严重缺陷)患儿易因反复感染危及生命,若不及时治疗,可能在3-4岁死亡。
-
病情差异显著:
- 不完全型:部分患儿通过钙剂补充、免疫球蛋白治疗及感染控制,症状可改善,成年后血清钙水平可能恢复正常。
- 完全型:需骨髓移植或胸腺移植等手术干预,但疗效存在不确定性,且术后仍需长期抗感染管理。
-
治疗复杂性:目前无法根治,需综合对症治疗(如控制低钙血症、预防感染)、免疫替补疗法(如输注免疫因子)及手术(如心脏畸形矫正)。治疗周期通常需3个月以上,且需终身管理。
该病治疗难度大,预后与病情严重程度密切相关,早期诊断和综合干预是改善预后的关键。