-
治疗复杂性
患儿常伴有免疫细胞缺陷、心脏畸形、低钙血症等问题,需采取免疫替补治疗(如输注免疫球蛋白、胸腺素)、心脏手术矫正、钙剂补充等综合措施。若存在严重免疫缺陷,还需预防性使用抗生素并避免接种活疫苗。 -
预后差异
- 完全型患者:病情较重,多数在婴儿期因心力衰竭或感染死亡,治愈率较低。
- 不完全型患者:通过规范治疗(如胸腺移植、骨髓移植)和长期护理,部分患儿症状可改善,血清钙水平可能随年龄恢复,但完全治愈率仅约40%。
-
治疗风险
手术矫正(如心脏修补术、颈部成形术)存在术后感染风险,且需终身监测免疫功能。免疫抑制剂和输血也可能引发不良反应。
该病需早期干预和多学科管理,虽无法根治,但积极治疗可提高生存质量。建议家长在专业医生指导下制定个性化方案,并注重日常防护。