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免疫重建治疗
对于完全性迪格奥尔格综合征(DGS),骨髓移植或胸腺移植是根治性手段,可恢复T细胞功能。若患者存在严重免疫缺陷,需尽早进行MHC配型匹配的移植手术。 -
药物治疗
- 低钙血症:静脉注射葡萄糖酸钙或口服碳酸钙颗粒,配合维生素D促进钙吸收。
- 感染防治:使用抗生素(如复方磺胺甲噁唑)预防细菌感染,必要时输注人血丙种球蛋白增强免疫力。
- 手足抽搐:立即静脉补钙缓解症状。
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手术治疗
若合并心脏畸形等严重并发症,需通过体外循环手术、心脏修补术等纠正结构异常。颈部血管狭窄者可考虑血管成形术。 -
支持性治疗
- 营养护理:加强营养摄入,维持电解质平衡。
- 预防感染:避免接种活疫苗(如麻疹、卡介苗),注意个人卫生。
- 免疫替补疗法:输入新鲜全血或转移因子等免疫活性物质。
注意事项:治疗方案需个体化,完全型DGS婴儿期死亡率高,需紧急处理心脏等致命并发症;不完全型预后较好,但需长期监测钙水平和免疫功能。建议在专业医生指导下规范治疗。