妊娠期急性脂肪肝(Acute Fatty Liver of Pregnancy, AFLP)是一种罕见但极其严重的妊娠特异性肝脏疾病,主要发生在妊娠晚期,通常在孕28至40周之间,尤其多见于初产妇和妊娠35周左右的孕妇。这种病的特点是起病急骤,病情进展迅速,如果不及时治疗,可能会对母亲和胎儿的生命构成严重威胁。
病因与发病机制
AFLP的确切病因尚未完全明了,但是普遍认为它与遗传因素、激素变化以及线粒体脂肪酸氧化障碍有关。妊娠期间激素水平的变化可能导致脂肪酸代谢紊乱,进而造成游离脂肪酸在肝脏及其他器官如肾脏、胰腺等中的积累。研究发现一些复发性病例及其后代存在遗传缺陷,提示可能存在先天性遗传因素。病毒感染、中毒、药物使用(如四环素)、营养不良及妊娠期高血压疾病等因素也可能与该病的发生相关。
临床表现
患者发病初期的症状可能较为隐匿,常表现为持续性的恶心、呕吐、疲劳、上腹部疼痛或头痛等症状。随着病情的发展,孕妇会出现黄疸,并且逐渐加重,不过一般不会伴有瘙痒。其他可能出现的症状包括高血压、蛋白尿、水肿、短暂性多尿和口渴等。如果病情继续恶化,则可能出现凝血功能障碍、低血糖、意识障碍、肝性脑病、肾功能衰竭等严重并发症。
诊断与鉴别诊断
AFLP的诊断主要依赖于临床特征、实验室检查以及组织学检查。由于其症状与其他类型的重型肝炎相似,因此需要通过详细的病史询问和体检来区分。例如,AFLP患者的胆汁酸水平正常,而妊娠期肝内胆汁淤积症则以瘙痒、转氨酶升高、黄疸和胆汁酸升高为特征。肝脏活检显示肝细胞中浸润小脂滴,这与AFLP特有的病理特征相符。
治疗方法
一旦确诊或高度怀疑AFLP,立即终止妊娠是最关键的治疗措施,因为只有这样才能阻止疾病的进一步发展并提高生存率。除此之外,还包括支持治疗,如卧床休息、给予低脂肪、低蛋白、高碳水化合物饮食、纠正水电解质平衡、成分输血、保肝治疗、使用皮质类固醇减轻炎症反应等。对于出现严重并发症的患者,可能还需要进行血液透析、腹膜透析或其他形式的人工肝支持疗法。
预后
尽管AFLP是一种致命性疾病,但如果能够早期识别、及时诊断并采取有效的治疗措施,母婴的预后可以显著改善。近年来,随着医学界对该病的认识加深,以及早期干预措施的应用,母婴死亡率已经有所下降。
妊娠期急性脂肪肝是一个需要高度重视的医疗紧急情况,及时准确的诊断和积极有效的治疗至关重要。