1. 定义与病因
肾静脉血栓可发生于单侧或双侧,可能与其他脏器血管血栓并存。其病因复杂,主要包括:
- 原发性因素:新生儿多与脱水、感染、先天性肾脏或心脏异常有关;较大儿童常见于肾病综合征、镰状细胞贫血等。
- 继发性因素:如继发于下腔静脉血栓、外部肿瘤压迫(如腹主动脉瘤、肾癌)或血管造影术后高渗状态。
2. 临床表现
- 新生儿及婴儿:腰部出现光滑、坚硬的肿物,伴肉眼血尿、发热、呕吐、代谢性酸中毒,严重时可致肾衰竭或死亡。
- 较大儿童:急性期表现为突发腰痛、血尿、肾功能恶化;慢性血栓可能无症状,或表现为蛋白尿加重、高血压等。
3. 诊断方法
- 影像学检查:超声是首选筛查手段,CT/MRI可辅助诊断,确诊需通过选择性肾静脉造影(金标准)。
- 实验室检查:血小板减少、纤维蛋白降解产物升高、D-二聚体阳性等提示高凝状态。
4. 治疗与预后
- 治疗原则:包括抗凝(如肝素、华法林)、溶栓(如尿激酶)、纠正水电解质紊乱及控制感染。急性期需密切监测肾功能,必要时手术取栓。
- 预后:新生儿病死率高达95%,但综合保守治疗已显著下降至20%以下;及时治疗可改善肾功能,但可能遗留高血压或肾萎缩。
5. 预防
- 积极治疗脱水、感染等诱因,围产期保健以预防妊娠中毒症、糖尿病等母体疾病。
- 肾病高危患儿需预防性抗凝治疗。
小儿肾静脉血栓形成需早期识别症状、及时诊断干预,以降低严重并发症风险。