小儿肾静脉血栓形成是一种较为复杂且严重的疾病，以下是对其的详细介绍：
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定义：
- 小儿肾静脉血栓形成是指小儿肾静脉主干和（或）分支内血液不正常凝结导致血栓形成，从而引发肾静脉部分或全部阻塞的一系列病理改变和临床表现。
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病因：
- 原发性：多数新生儿由于感染或胃肠道紊乱引起脱水，其他如低血容量、败血症休克、窒息及镰状细胞贫血等也可引起。患先天性肾脏或心脏异常的患儿进行血管造影术后，可能与高渗状态有关。母亲患妊娠中毒症、难产、产前缺氧及糖尿病的小儿，以及小年龄组无明显诱因者，也可能发生肾静脉血栓形成。
- 继发性：继发于肾病综合征，尤其是单纯性肾病复发后转为难治性者。也可继发于下腔静脉血栓或肾静脉、下腔静脉因外部肿瘤压迫所致，如腹主动脉瘤、肾细胞癌及淋巴网状肿瘤等。
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症状：
- 新生儿及婴儿：腰部出现肿物，并伴肉眼血尿，可有发热、吐泻、脱水及代谢性酸中毒等。表现为呼吸增快、面色苍白、休克。肿物出现前后白细胞数增加。常导致肾功能进行性衰竭、高渗状态及死亡。
- 较大儿童：急性肾静脉大血栓常出现典型症状，如剧烈腹痛或腰胁痛，可伴有肾区叩击痛；常有肉眼血尿，几乎均有镜下血尿；单纯性肾病患儿可突然病情加重出现大量蛋白尿；肾功能突然恶化，肾小球滤过率下降，急性肾功能衰竭，血肌酐升高，无尿或少尿及氮质血症者多为双侧受累。慢性肾静脉小血栓，尤其是侧支循环形成较好者的症状一般不明显。
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诊断：
- 通过病史、临床特点和实验室检查来确定。腹部平片可显示肿大的肾脏及晚期有钙化。B型超声波检查可显示肾脏的大小及大血管内的血栓。肾静脉肾盂造影或肾扫描显示无功能的肾可大致确诊，数字减影血管造影是诊断肾静脉血栓的“金标准”，但为有创性检查。
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治疗：
- 一般疗法：注意保温、给氧及控制感染，纠正水及电解质紊乱，避免给钠和水过多。
- 抗凝治疗：肝素为首选药，可预防静脉血栓形成。华法林与肝素有同样的抗凝作用，长期应用可溶解纤维蛋白，增加AT-Ⅲ浓度，可用于需长期抗凝者。
- 纤溶治疗：急性者可使用纤溶酶原激活剂，如尿激酶或链激酶治疗。
- 手术治疗：小儿急性期不宜手术，如2个月后肾功能仍不改善或出现恶性高血压者方可手术。多肾静脉栓塞的急性期不宜做肾切除，应随访检查肾功能恢复情况，如3~6个月后该肾无功能并发生高血压，则应行患侧肾切除。
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预后：
- 小儿肾静脉血栓形成的预后不佳，其对预后的影响主要为导致肾功能恶化，使原对激素敏感的单纯性肾病转化为难治性肾病，另外还可出现栓塞等并发症。新生儿如治疗不及时，病死率可高达95%，现采用综合保守治疗病死率已下降至20%以下。
总的来说，小儿肾静脉血栓形成是一种严重的疾病，需要及时诊断和治疗。家长应注意观察孩子的症状，如有疑虑应及时就医，以便早期发现和治疗。对于患有肾病综合征等高危疾病的患儿，应加强监测和预防，以降低肾静脉血栓形成的发生率。
