癌性神经肌病(Paraneoplastic Neuromyopathy)是一种与恶性肿瘤相关的神经系统疾病,其特点是肿瘤本身未直接侵犯神经或肌肉,但患者的神经、肌肉或脑部出现特异性病变。以下是综合搜索结果的核心信息:
一、定义与特点
- 非直接侵犯性
病变由肿瘤引发的免疫或代谢异常导致,而非肿瘤转移或局部浸润。 - 时间关联性
症状可能在肿瘤确诊前出现,甚至以神经肌肉症状为主诉就医。 - 高发肿瘤类型
常见于肺癌(尤其是小细胞未分化型)、乳腺癌、消化道癌、淋巴瘤等。
二、病因与机制
- 可能机制
- 自身免疫异常:肿瘤抗原触发免疫反应,攻击神经或肌肉组织。
- 毒素假说:肿瘤分泌的毒素或代谢产物干扰神经功能。
- 未明确关联
病变严重程度与肿瘤大小、分期无平行关系。
三、临床表现(按病变部位)
- 周围神经病变
- 感觉型:四肢远端麻木、疼痛,呈“手套-袜套样”感觉障碍。
- 感觉-运动型:肌无力、肌萎缩,伴轻度感觉障碍(多见于肺癌)。
- 肌肉病变
- 癌性肌无力综合征:肢带肌无力,活动后短暂增强,对新斯的明无反应。
- 重症肌无力:胸腺瘤或胸腺癌相关,表现为眼肌、咽喉肌无力。
- 脊髓与脑病变
- 脊髓:进行性肌萎缩、共济失调,甚至死亡。
- 脑病:小脑共济失调、精神异常、边缘性脑炎样改变。
四、诊断与鉴别
- 诊断依据
- 结合肿瘤病史、神经系统症状及实验室检查(如肌电图、脑脊液分析)。
- 神经或肌肉活检可发现脱髓鞘、轴索变性等病理特征。
- 鉴别疾病
需排除糖尿病周围神经病、重症肌无力、运动神经元病等。
五、治疗与预后
- 治疗原则
- 原发肿瘤治疗:手术、放疗或化疗是关键。
- 免疫调节:糖皮质激素、免疫抑制剂(如硫唑嘌呤)可能缓解症状。
- 预后
- 轻症患者经治疗可改善,重症或晚期肿瘤患者预后较差。
六、总结
癌性神经肌病是肿瘤的远隔效应,早期识别肿瘤并综合治疗是改善预后的核心。若出现不明原因的肌无力、感觉异常或共济失调,需警惕肿瘤筛查。