微小病变型肾病(minimal change disease,MCD),既往称为类脂性肾病,是一种常见的肾小球疾病。以下是关于它的详细介绍:
- 概述:病因尚不明确,可能与感染、药物、肿瘤、免疫等有关。是导致肾病综合征的重要病因之一,以光镜下肾小球基本正常,电镜下肾小球上皮足突细胞突起融合和消失,无明显系膜细胞增生、基质增宽和免疫球蛋白沉积为特点。
- 临床表现:
- 水肿:常为起病的首要表现,起始于颜面部,后扩展至全身,并会随身体姿势而改变。儿童多为颜面水肿,成人则下肢水肿明显,阴囊水肿、胸腔积水、腹水现象也常见。
- 泡沫尿:由于大量蛋白尿,患者可发现尿中有泡沫。
- 其他症状:可出现乏力、消瘦、生长发育迟缓、厌食等症状,部分患者还会出现呼吸困难、胸部不适、关节痛等。检查会发现大量蛋白尿、低白蛋白血症、高脂血症,一般没有高血压和肉眼血尿,肾功能一般正常。
- 并发症:
- 感染:常见感染部位为呼吸道、泌尿道、皮肤等,是导致肾病综合征复发和疗效不佳的主要原因。
- 血栓和栓塞:肾静脉血栓最为常见,其次肺血管、下肢静脉、下腔静脉、冠状血管和脑血管也有发生血栓和栓塞的风险。
- 急性肾损伤:表现为无尿、少尿,并且扩容利尿无效。
- 蛋白质和脂肪代谢紊乱:可能出现营养不良、小儿生长发育迟缓、免疫力低下、微量元素缺乏、内分泌紊乱等,高脂血症还会导致血栓、栓塞和心血管系统并发症的发生,并促进肾脏病变的慢性进展。
- 诊断:主要依据经验和病理检查诊断。临床常表现为肾病综合征,即大量蛋白尿(≥3.5g/d)、低蛋白血症(≤30g/L),常有高度水肿和高脂血症。病理特点为光镜下肾小球基本正常,近曲小管上皮细胞可见脂肪变性;免疫病理检查阴性;电镜下有广泛的肾小球脏层上皮细胞足突消失,肾小球内无电子致密物沉积。
- 治疗与预后:糖皮质激素是主要的药物治疗手段,多数患者对糖皮质激素治疗敏感,有易缓解但易复发的倾向。30%-40% 病人可在发病后数个月内自发缓解,90% 病例最终可达临床完全缓解,但本病复发率高达 60%。若反复发作或长期大量蛋白尿未得到控制则预后欠佳。
微小病变型肾病好发于儿童,成人患病率较儿童低,但 60 岁以上老年人患病率增高。在儿童中男女比例约为 2:1,成人无明显性别差异。亚裔和白人的肾病综合征患者中,微小病变型肾病发病率最高。