微小病变型肾病(MCN)是一种以肾病综合征为主要表现的肾小球疾病,具有以下特征:
一、病理特点
- 光镜下肾小球结构基本正常,电镜下可见肾小球足细胞足突广泛融合或消失。
- 无明显系膜细胞增生、基质增宽或免疫复合物沉积。
二、流行病学
- 儿童高发:占5岁以下儿童原发性肾病综合征的90%,2岁为发病高峰。
- 成人占比:在成人原发性肾病综合征中约占10%-30%,老年人群发病率略有上升。
三、临床表现
- 典型肾病综合征:表现为大量蛋白尿(≥3.5g/24h)、低白蛋白血症、水肿(儿童以颜面水肿为主,成人以下肢水肿多见)、高脂血症。
- 伴随症状:可能出现高血压、血尿(少数)、阴囊水肿、胸腹水等。
四、病因与分类
- 原发性:病因未明,可能与T淋巴细胞功能异常相关。
- 继发性:
- 药物(如非甾体抗炎药、抗生素)
- 感染(HIV、梅毒等)或过敏
- 肿瘤(如霍奇金淋巴瘤)
五、诊断与鉴别
- 核心检查:肾活检(电镜观察足突病变)是确诊金标准。
- 鉴别疾病:需与紫癜性肾炎、糖尿病肾病、狼疮性肾炎等区分。
六、治疗原则
- 一线治疗:糖皮质激素(如泼尼松)敏感率高达90%以上。
- 复发/耐药处理:联合免疫抑制剂(如环孢素、他克莫司)。
- 对症支持:利尿剂缓解水肿,低盐低脂优质蛋白饮食。
七、预后特点
- 总体良好:儿童缓解率>95%,终末期肾衰竭发生率<5%。
- 易复发倾向:部分患者可能反复发作,需长期监测。
注:本病需警惕感染、血栓、急性肾损伤等并发症,规范治疗及定期随访对预后至关重要。