一、一般治疗
- 休息与营养:急性期需卧床休息,减少肌肉负担;慢性期逐步恢复活动,避免劳累。高蛋白、高热量饮食补充能量,增强免疫力。
- 皮肤护理:局部使用糖皮质激素制剂(如他克莫司软膏)缓解皮损,避免日晒,注意保暖。
二、药物治疗
-
糖皮质激素
- 一线用药:首选泼尼松或甲泼尼龙,初始剂量根据病情调整(如泼尼松1-2mg/(kg·d)),重症者可静脉冲击治疗(如甲泼尼龙0.5-1g/d,连用3-5天)。
- 减量原则:病情缓解后逐渐减量,避免过快导致复发。
-
免疫抑制剂
- 常用药物:甲氨蝶呤(每周10-15mg口服或静脉注射)、环磷酰胺(口服或静脉冲击)、硫唑嘌呤等,联合激素可增强疗效并减少激素用量。
- 适应症:激素抵抗、重症或合并间质性肺炎患者。
-
生物制剂
- 利妥昔单抗:针对B细胞,适用于难治性病例,可改善肌力及间质性肺病。
- 托法替布:JAK抑制剂,对皮疹和关节症状有效。
-
其他药物
- 静脉注射免疫球蛋白(IVIg):用于重症或复发患者,调节免疫反应。
- 羟氯喹:辅助治疗皮肤病变,需监测肌病风险。
三、其他治疗
- 血浆置换:清除血液中致病因子,适用于急重症或难治性病例。
- 康复治疗:物理治疗(按摩、热疗)及康复训练改善肌肉功能。
- 心理支持:缓解焦虑、抑郁情绪,提高治疗依从性。
四、注意事项
- 定期监测:包括肌酶谱、血常规、肝肾功能等,及时调整用药。
- 避免诱因:如感染、日晒、药物(某些抗生素)等。
- 多学科协作:合并间质性肺炎、吞咽困难等需联合呼吸科、营养科等共同管理。
总结
最佳治疗方案需个体化,早期规范治疗可显著改善预后。建议患者至风湿免疫专科就诊,在医生指导下选择药物并长期随访。