先天性胃壁肌层缺损(Congenital Absence of Gastric Muscularis Propria)是一种罕见的先天性疾病,主要表现为胃壁肌层的部分或完全缺失。以下是这种疾病的典型症状:
- 1.胃穿孔:由于胃壁肌层的缺失,胃内容物可能通过缺损处进入腹腔,导致胃穿孔。这是该疾病最常见的并发症,通常在新生儿期或婴儿期发生。
- 2.腹胀:由于胃穿孔或胃壁的薄弱,患儿可能会出现明显的腹胀。
- 3.呕吐:患儿可能会出现频繁的呕吐,尤其是进食后。呕吐物可能含有胆汁或血液。
- 4.呼吸困难:由于腹胀和胃内容物进入腹腔,可能对呼吸系统造成压迫,导致呼吸困难。
- 5.腹痛:患儿可能会表现出明显的腹痛,尤其是在胃穿孔发生时。
- 6.感染症状:胃穿孔后,腹腔内可能发生感染,导致发热、心率加快、白细胞计数升高等感染症状。
- 7.喂养困难:由于胃壁的薄弱和消化道的不稳定,患儿可能会出现喂养困难,体重增长缓慢或不增。
- 8.休克:在严重情况下,胃穿孔和腹腔感染可能导致休克,表现为皮肤苍白、四肢冰冷、血压下降等。
如果怀疑新生儿或婴儿患有先天性胃壁肌层缺损,应立即就医进行紧急处理。治疗通常包括手术修复胃壁缺损和抗生素治疗感染。早期诊断和治疗对于改善预后至关重要。