小儿囊性纤维性变（Cystic Fibrosis, CF），是一种遗传性疾病，主要影响肺部和消化系统。治疗这种疾病的目标是控制症状、预防并发症以及改善生活质量。以下是一些常用的药物治疗方法：
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胰酶替代疗法：由于CF患者常伴有胰腺功能不全，导致消化不良和营养吸收障碍，因此需要补充胰酶。复方消化酶胶囊或多潘立酮混悬液等药物可以帮助分解食物中的蛋白质、脂肪和碳水化合物，促进营养物质的吸收，缓解腹胀、腹泻等症状。
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抗生素治疗：对于反复发生的呼吸道感染，尤其是由铜绿假单胞菌引起的感染，使用抗生素如阿莫西林克拉维酸钾颗粒或盐酸环丙沙星片是非常必要的。这些药物能够抑制或杀死病原体，防止感染扩散，减少并发症的风险。还可以考虑使用妥布霉素雾化吸入，它可以直接作用于气道，对抗肺部感染。
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支气管扩张剂与粘液溶解剂：为了帮助清除痰液，可以使用支气管扩张剂如沙丁胺醇吸入剂，以及粘液溶解剂如乙酰半胱氨酸或重组去氧核糖核酸酶(DNA酶)，它们可以使分泌物变得稀薄，便于咳出。
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其他支持性药物：除了上述药物之外，还可能需要给予维生素补充剂（特别是维生素A、D、E）、盐分补充以纠正电解质失衡，以及其他对症治疗的药物如抗反流药物等。
值得注意的是，每位患者的病情不同，具体用药方案应由医生根据患儿的具体情况制定。家长在给患儿服用任何药物之前都应该咨询专业医生的意见，并严格按照医嘱执行。长期管理还包括定期监测患儿的健康状况，调整饮食结构以保证充足的营养摄入，进行物理治疗以辅助排痰，以及必要时考虑手术干预等综合措施。
随着医学研究的进步，针对CF基因突变的新药也在不断开发中，例如Kalydeco、Orkambi和Symdeko等，这些药物已经显示出能够改善某些CF患者的肺功能和其他症状。不过，这类靶向治疗通常适用于特定类型的基因突变，且价格昂贵，在使用前也需要专业的评估。
