小儿囊性纤维性变目前尚无根治方法，但通过积极的治疗可以显著改善症状、提高生活质量并延长寿命。以下是一些主要的治疗方法：
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肺部病变治疗
- 物理疗法：采用超声雾化和支气管肺灌洗术注入药物，如乙酰半胱氨酸和抗菌药物；吸入支气管扩张药；胸部物理疗法及体位引流等，以清除气道分泌物并控制感染。
- 药物治疗：囊性纤维性肺病变的患者易继发铜绿假单胞菌感染，可用多价铜绿假单胞菌疫苗进行预防。必要时可使用适当的抗生素治疗。防止黏液栓形成和减少感染，可用重组去氧核糖核酸酶雾化吸入使分泌物稀薄。
- 并发症治疗：包括对肺不张、咯血、气胸、过敏性曲霉菌病、肥大性肺性骨关节病以及呼吸衰竭、右心衰竭等肺部并发症的治疗。
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消化道病变治疗
- 饮食疗法：应供应高热量膳食，比由年龄计算而得的热量高出30%~50%；蛋白质应增多，一般每天为6~8g/kg；脂肪量应略低；食谱应含单纯性糖如果糖、葡萄糖及蔗糖而不含淀粉，熟香蕉可以早用；应给多种维生素，特别是大量维生素A，足量复合维生素B及维生素E；为了补足氯化物丢失，应在膳食内补充食盐。
- 药物疗法：服用胰腺素制剂，其剂量根据身长及体重增加是否满意来调整。对重症或急性发作者宜给予吸氧。
- 并发症治疗：包括胎粪性肠梗阻、远端肠管梗阻综合征及其他原因引起的腹痛、胃食管反流、直肠脱垂、肝脏疾病、胰腺炎、高血糖等消化道并发症的治疗。
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基因治疗：
- 最近国外研究将能表达CFTR的正常基因导入气道以治疗CF，目前仍在临床试验阶段，到真正用于治疗尚需时日。
总的来说，尽管小儿囊性纤维性变无法根治，但综合运用上述治疗方法可以有效地控制病情进展，缓解患儿症状，提高其生活质量，并尽可能延长生存期。随着医学研究的不断深入，未来可能会有更多创新疗法出现，为患者带来新的希望。
