小儿囊性纤维性变是一种常染色体隐性遗传病，主要影响呼吸道、消化系统等多个器官系统，处理方法主要包括以下几个方面：
- 一般治疗
- 营养支持：由于患儿存在消化吸收障碍，需提供高热量、高蛋白、低脂肪饮食，必要时使用特殊医学用途配方食品。还需补充足够的维生素，尤其是脂溶性维生素 A、D、E、K。部分严重患儿可能需要鼻饲或胃肠造瘘来保证营养摄入。
- 呼吸道护理：鼓励患儿多咳嗽、咳痰，定期进行体位引流，根据病变部位采取不同的体位，如病变在肺部下叶可采取俯卧位，头低脚高，促进痰液排出。也可使用拍背仪等辅助设备帮助排痰。
- 药物治疗
- 抗生素：用于预防和治疗肺部感染，根据痰培养和药敏试验结果选择敏感抗生素，常用的有阿莫西林、头孢他啶、阿奇霉素等。
- 支气管扩张剂：如沙丁胺醇、异丙托溴铵等，可舒张支气管平滑肌，缓解喘息症状，改善通气功能。
- 黏液溶解剂：如 N - 乙酰半胱氨酸，可降低痰液黏稠度，促进痰液排出。
- 胰酶替代治疗：口服胰酶制剂，如胰脂肪酶、胰蛋白酶等，帮助消化食物，改善消化吸收功能。
- 手术治疗
- 肺部移植：对于终末期肺部病变、肺功能严重受损的患儿，肺部移植是一种有效的治疗方法，但因供体短缺、手术风险大及术后免疫排斥等问题，限制了其广泛应用。
- 其他手术：如患儿出现肠梗阻、直肠脱垂等并发症时，可能需要进行相应的外科手术治疗。
- 心理支持： 该病为慢性疾病，需要长期治疗和管理，对患儿及家长的心理压力较大。医护人员及家属要多关注患儿的心理状态，给予关心和鼓励，必要时寻求心理医生的帮助。家长也需要得到心理支持，以更好地照顾患儿。
小儿囊性纤维性变需要综合治疗和长期管理，家长需密切配合医生，定期带患儿复诊，以提高患儿的生活质量，延长生命。
