小儿囊性纤维性变的晚期症状

  1. 呼吸系统衰竭
    晚期常出现呼吸衰竭、肺心病及右心衰竭,表现为持续性气短、呼吸急促、发绀(唇及指甲变紫),甚至因呼吸功能衰竭导致死亡。部分患儿可能出现自发性气胸或大量咯血。

  2. 消化系统并发症

    • 严重营养不良:因胰腺外分泌不足导致脂肪泻、体重不增、消瘦,四肢与腹部形成鲜明对比。
    • 肝胆病变:可发展为胆汁性肝硬化、门脉高压,甚至出现呕血、腹水等致命性消化道出血。
    • 肠道梗阻:胎粪性肠梗阻、远端肠梗阻或直肠脱垂等反复发作。
  3. 代谢与内分泌异常

    • 糖尿病:约20%-50%的青少年及成人患者因胰腺功能受损出现糖代谢异常。
    • 电解质紊乱:低钠、低钾血症及代谢性碱中毒,尤其在婴幼儿中更常见。
  4. 其他严重并发症

    • 生殖系统问题:男性因输精管缺如导致不育,女性生育能力下降。
    • 骨代谢异常:骨质疏松、关节疼痛及骨折风险增加。
    • 心理负担:长期疾病导致的心理压力、抑郁或焦虑。

提示:若患儿出现呼吸急促伴肋间凹陷、意识模糊、便血或呕血等症状,需立即就医。

提示:本内容不能代替面诊,如有不适请尽快就医。
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