一、营养支持
- 高热量饮食:需提供比年龄计算值高30%-50%的热量,蛋白质每日6-8g/kg,脂肪摄入略低。
- 补充维生素及矿物质:重点补充维生素A(每日1万U)、维生素K(凝血异常时)及氯化物(通过食盐)。
- 胰酶替代疗法:口服胰酶制剂(如复方消化酶胶囊)帮助分解食物,改善消化吸收。
二、药物治疗
- 抗生素:用于控制呼吸道或肠道感染,如阿莫西林克拉维酸钾、头孢克洛等。
- 黏液溶解剂与支气管扩张剂:如乙酰半胱氨酸、沙丁胺醇,帮助清除气道分泌物。
- 肠道去污剂:如蒙脱石散,减轻肠道炎症和感染。
三、呼吸管理
- 物理治疗:包括胸部按摩、体位引流促进排痰。
- 氧疗与呼吸支持:重症者需吸氧或使用呼吸机辅助通气。
四、并发症处理
- 消化道并发症:如肠梗阻、直肠脱垂需手术干预。
- 肺部并发症:如肺不张、气胸需针对性治疗。
五、其他措施
- 基因治疗:目前处于研究阶段,未来可能成为治疗方向。
- 定期监测:包括肺功能、营养评估及疫苗接种预防感染。
注意事项
治疗需个体化,家长应密切观察症状变化,及时就医并与医疗团队配合调整方案。