小儿囊性纤维性变怎样处理

一、营养支持

  1. 高热量饮食:需提供比年龄计算值高30%-50%的热量,蛋白质每日6-8g/kg,脂肪摄入略低。
  2. 补充维生素及矿物质:重点补充维生素A(每日1万U)、维生素K(凝血异常时)及氯化物(通过食盐)。
  3. 胰酶替代疗法:口服胰酶制剂(如复方消化酶胶囊)帮助分解食物,改善消化吸收。

二、药物治疗

  1. 抗生素:用于控制呼吸道或肠道感染,如阿莫西林克拉维酸钾、头孢克洛等。
  2. 黏液溶解剂与支气管扩张剂:如乙酰半胱氨酸、沙丁胺醇,帮助清除气道分泌物。
  3. 肠道去污剂:如蒙脱石散,减轻肠道炎症和感染。

三、呼吸管理

  1. 物理治疗:包括胸部按摩、体位引流促进排痰。
  2. 氧疗与呼吸支持:重症者需吸氧或使用呼吸机辅助通气。

四、并发症处理

  • 消化道并发症:如肠梗阻、直肠脱垂需手术干预。
  • 肺部并发症:如肺不张、气胸需针对性治疗。

五、其他措施

  • 基因治疗:目前处于研究阶段,未来可能成为治疗方向。
  • 定期监测:包括肺功能、营养评估及疫苗接种预防感染。

注意事项

治疗需个体化,家长应密切观察症状变化,及时就医并与医疗团队配合调整方案。

提示:本内容不能代替面诊,如有不适请尽快就医。
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