1. ​饮食治疗

   • ​生玉米淀粉：作为核心治疗手段，可缓慢释放葡萄糖以维持血糖稳定。建议6月龄后开始使用，每次1.0-2.5g/kg，每日4-6次，两餐间、睡前或夜间服用，需用凉开水冲调。
   • ​高蛋白饮食：增加蛋白质摄入（占总能量20%-25%），选择瘦肉、鸡蛋、低脂奶制品等，避免乳糖、果糖及高糖食物。
   • ​主食与蔬果选择：主食以全谷类为主，避免红薯、甜玉米；水果选择低糖类（如橙子、草莓），避免苹果、香蕉等高糖水果。

2. ​对症治疗

   • ​低血糖处理：饥饿或无法进食时，可口服葡萄糖液或葡萄糖注射液快速纠正。
   • ​止血治疗：食管胃底静脉曲张出血时，可小剂量使用垂体后叶素。
   • ​肠道保护：口服益生菌、乳果糖等维持肠道环境，必要时使用抗氧化剂（如还原型谷胱甘肽）修复肝细胞。

3. ​长期监测与管理

   • ​血糖监测：定期检测血糖及肝功能，使用动态血糖监测系统优化治疗。
   • ​营养干预：补充维生素及矿物质，避免维生素C与生玉米淀粉同服影响效果。

4. ​注意事项

   • 避免剧烈运动导致低血糖，可进行适度有氧运动（如散步）。
   • 若合并肝硬化，需调整为高淀粉饮食（如马铃薯、大米），减少蛋白质摄入以防肝性脑病。

目前该病尚无特效药物或手术治疗，需长期坚持饮食管理并结合个体化治疗。建议在医生指导下制定详细方案，定期随访评估病情进展。