胆管癌的主要临床表现是进行性的、无痛性的黄疸，包括尿色加深，呈现浓茶色，巩膜皮肤黄染，大便无胆汁，呈现白陶土色，或皮肤瘙痒，也可以有厌食恶心的症状。
胆总管癌是胆管癌的一种，胆总管癌根据部位不同，分为肝内胆管癌、肝门部胆管癌和胆总管癌三种。肝内胆管癌是指发生在肝内胆管的恶性肿瘤，在原发性肝癌中属于胆管细胞癌；肝门胆管癌是指发生在左右肝管，及肝总管的恶性肿瘤；胆总管癌是指胆囊管以下的胆管癌。
腹部彩超、CT、核磁显示肿瘤上方胆管扩张。如发现胆囊扩张增大，则提示肿瘤位于胆囊管与肝总管会合以下；相反，如肝内胆管扩张而胆囊空虚，胆总管不扩张，在肝门胆管区见到较小的软组织肿块，则肿瘤位于肝门部胆管。
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