恶性萎缩性丘疹病属于进展性、系统性血管炎性疾病，虽然目前尚无法彻底治愈，但必须积极治疗以控制病情进展、缓解症状并预防致命性并发症‌。未经治疗可能导致皮肤溃疡、内脏器官损害，甚至因肠穿孔等并发症死亡‌。

治疗的必要性及方案

1. ‌药物治疗‌

   • ‌免疫调节与抗炎‌：糖皮质激素（如泼尼松）联合免疫抑制剂（环磷酰胺、硫唑嘌呤）是基础治疗方案，可抑制过度免疫反应‌；生物制剂（如TNF抑制剂）可能对部分患者有效‌。
   • ‌抗血栓与改善循环‌：阿司匹林等抗血小板药物及己酮可可碱等血管扩张药物，用于预防血栓形成和改善局部缺血‌。
   • ‌辅助治疗‌：感染时需使用抗生素，严重病例可尝试血浆置换或静脉注射免疫球蛋白‌。

2. ‌手术治疗‌
   针对肠穿孔、肠梗阻等急症需立即行肠穿孔修补术、胃肠减压或肠短路吻合术‌。

3. ‌长期监测与支持治疗‌

   • 定期评估药物副作用（如激素相关骨质疏松、免疫抑制后感染风险）‌。
   • 营养支持、维持水电解质平衡，避免辛辣刺激饮食‌。

预后与注意事项

该病预后极差，约诊断后2-3年可能因肠道并发症死亡‌。早期干预虽无法逆转病程，但可延缓器官损害进展，改善生存质量‌。患者需保持良好心态，密切随访多学科团队（皮肤科、消化科、外科等）‌。