恶性萎缩性丘疹病（Degos病）是一种罕见的血管性疾病，以皮肤和内脏器官的进行性血管病变为特征，以下为其关键信息：

1. ‌定义与别名‌

• 别名包括德戈病（Degos disease）、克耳米埃尔综合征（Kohlmeier-Degos syndrome）‌。
• 属于皮肤-肠道或其他器官的细小动脉内膜炎及血栓形成疾病，可累及多系统‌。

2. ‌病因与机制‌

• 病因未明，可能与遗传（常染色体显性遗传倾向）、自身免疫异常、凝血功能障碍、纤溶活性降低或病毒感染相关‌。
• 部分病例与恶性肿瘤（如胃肠道肿瘤、乳腺癌等）存在关联，属副肿瘤综合征‌。

3. ‌临床表现‌

‌皮肤症状‌

• ‌早期‌：躯干、四肢出现淡红色斑块或半球形红色丘疹（直径约0.5~1.5cm），中央逐渐坏死、萎缩，形成瓷白色凹陷性瘢痕，周围伴毛细血管扩张‌。
• ‌进展期‌：丘疹中央可破溃形成溃疡，覆盖鳞屑或痂皮，皮损多散在分布，较少融合‌。

‌内脏受累‌

• ‌胃肠道‌：表现为腹痛、腹泻、便血，严重者并发肠穿孔、腹膜炎，是主要死因‌。
• ‌神经系统‌：头痛、视力障碍、肢体无力或感觉异常‌。
• ‌其他‌：眼部病变（结膜炎、视神经萎缩）、心肺及肝肾损伤等‌。

4. ‌诊断与鉴别‌

• ‌皮肤活检‌：病理可见真皮小血管炎症、血栓形成及血管壁纤维素样坏死‌。
• ‌实验室检查‌：血液学异常（如血小板减少、ANCA阳性）提示系统受累‌。
• ‌鉴别诊断‌：需与急性痘疮样糠疹等疾病区分，后者无血管坏死及系统性症状‌。

5. ‌治疗与预后‌

• ‌药物治疗‌：抗血小板药（阿司匹林）、血管扩张剂（己酮可可碱）、免疫抑制剂及糖皮质激素可能缓解症状‌。
• ‌手术治疗‌：肠穿孔、肠梗阻需急诊手术，但预后仍差‌。
• ‌支持治疗‌：血浆置换、大剂量免疫球蛋白可能改善病情‌。
• ‌预后‌：多数患者生存期仅2~3年，内脏受累者死亡率高‌。

6. ‌注意事项‌

• 早期皮肤病变可能无特异性，需结合病理及全身检查排查潜在肿瘤或系统性疾病‌。
• 定期监测内脏功能（尤其胃肠道），及时处理并发症‌。

该病罕见且进展迅速，需多学科协作管理以提高生存质量‌。