​​1. 病因与发病机制​​
目前病因未明，可能与以下因素相关：

• 遗传因素：部分病例呈现家族遗传倾向；
• 免疫异常：自身免疫反应或纤溶活性降低可能参与发病；
• 血栓形成：真皮深部血管内血栓形成是核心病理过程。

​​2. 临床表现​​

• ​​皮肤症状​​（首发表现）：
  初期为2-15mm的半球形红色丘疹，逐渐发展为中央坏死、溃疡，形成瓷白色萎缩斑，边缘有毛细血管扩张。
• ​​胃肠道症状​​（延迟出现）：
  皮肤病变后数月至十余年可出现腹痛、腹泻、便血，最终可能发展为肠穿孔和腹膜炎。
• ​​其他系统受累​​：
  约20%患者累及中枢神经系统，少数出现眼部、心肾功能损害。

​​3. 诊断与治疗​​

• ​​诊断​​：结合皮肤活检（显示小动脉内膜炎和血栓）及临床表现，需与淋巴瘤样丘疹病等疾病鉴别。
• ​​治疗​​：
  • 对症治疗：抗凝药物（如阿司匹林）、免疫抑制剂（环磷酰胺）等缓解症状；
  • 手术干预：肠穿孔需紧急修补术；
  • 光疗：紫外线照射可能改善皮肤症状。

​​4. 预后​​
系统性损害（如肠穿孔、脑梗死）是主要致死原因，预后较差。早期诊断和综合治疗可延缓病情进展，但无法根治。

建议出现不明原因皮肤丘疹伴腹痛等症状时，及时至皮肤科就诊并完善相关检查。