​​先天性铜代谢障碍的最快治疗方式取决于具体类型，核心方法包括螯合剂快速驱铜、锌剂抑制吸收及饮食控制，严重病例需结合基因治疗或肝移植。​​ 其中，​​D-青霉胺、DMPS等螯合剂可紧急降低体内铜负荷​​，而​​Menkes病需早期铜盐补充​​，肝豆状核变性（Wilson病）则需终身管理。

1. ​​螯合剂快速排铜​​：急性期优先使用高效螯合剂如DMPS（二巯丙磺酸钠），其静脉给药可迅速降低尿铜水平，尤其适合神经型患者；D-青霉胺虽常用，但肝毒性风险较高，需谨慎选择。新型药物如四硫代钼酸盐（TTM）正在临床试验中，有望简化治疗流程。

2. ​​锌剂长期控铜​​：口服锌制剂（如硫酸锌）通过竞争性抑制肠道铜吸收，适合维持期治疗或妊娠患者，但需与螯合剂分时服用以避免相互干扰。

3. ​​特殊类型针对性治疗​​：Menkes病需在婴儿期尽早皮下注射铜组氨酸盐（如CUTX-101），纠正铜缺乏；基因治疗（如AAV载体修复ATP7A/B基因）处于研究阶段，未来可能突破遗传限制。

4. ​​饮食与辅助疗法​​：严格限制高铜食物（动物肝脏、坚果等），中西医结合方案如肝豆汤可缓解症状，但需监测中药对铜代谢指标的影响。

5. ​​重症干预手段​​：肝衰竭患者需评估肝移植，血浆置换可作为短期应急措施；精准医疗通过基因分型优化药物选择，例如脑型Wilson病首选DMPS而非青霉胺。

​​提示​​：先天性铜代谢障碍需早诊早治，治疗方案应个体化调整，定期监测尿铜及肝功能。若出现急性症状（如黄疸、精神异常），务必立即就医。