呈肾上腺素能依赖性是啥病

核心特征:

  1. ​遗传基础​
    由LQT1、LQT2等基因突变导致,属于常染色体显性遗传,约2/3基因携带者会出现晕厥,猝死率约15%。

  2. ​典型症状​

    • 发作性晕厥(多在运动、焦虑、排便等交感神经紧张时发生);
    • 严重时可出现意识丧失、抽搐、尿失禁,易被误诊为癫痫;
    • 部分患者表现为心悸、眩晕或视力模糊。
  3. ​诊断方法​

    • ​心电图​​:Q-T间期延长、T波异常,发作时可见尖端扭转型室速波形;
    • ​基因检测​​:筛查LQT相关基因突变;
    • ​排除其他疾病​​:如癫痫、预激综合征伴房颤等。
  4. ​治疗原则​

    • ​避免诱因​​:禁用延长Q-T间期的药物(如异丙肾上腺素),减少剧烈运动和情绪波动;
    • ​药物​​:β受体阻滞剂(如美托洛尔)可降低心律失常风险;
    • ​器械治疗​​:严重者需植入心脏复律除颤器(ICD)。

注意:

该病需与癫痫、Brugada综合征等疾病鉴别,确诊后需长期管理以降低猝死风险。

提示:本内容不能代替面诊,如有不适请尽快就医。
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