小儿扩张型心肌病必须进行系统治疗。该疾病以心脏扩大和收缩功能障碍为特征,若不及时干预,可能进展为心力衰竭、恶性心律失常甚至猝死。具体治疗措施如下:
一、药物治疗
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改善心功能
- 使用洋地黄类药物(如地高辛)维持心肌收缩力,配合利尿剂(氢氯噻嗪、呋塞米)减轻水肿。
- 血管扩张剂(硝普钠)或血管紧张素转换酶抑制剂(卡托普利)降低心脏负荷。
- β受体阻滞剂(美托洛尔)降低心肌耗氧量,延缓病情进展。
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免疫调节与抗感染
- 早期或重症患儿使用泼尼松、环磷酰胺等免疫抑制剂。
- 感染时需及时使用抗生素,必要时应用丙种球蛋白增强免疫力。
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并发症管理
- 预防血栓使用华法林;改善心肌代谢使用1,6-二磷酸果糖。
二、手术治疗
- 心脏再同步化治疗:适用于心室收缩不同步的患儿,通过调整左右心室收缩顺序改善心脏功能。
- 心脏移植:当药物及常规治疗无效、心功能严重衰竭时,作为最终治疗手段。
三、长期管理
- 生活调整:限制活动、低钠饮食、保证充足休息,避免感染加重心脏负担。
- 定期监测:需长期随访心功能、电解质水平及药物副作用,调整治疗方案。
四、预后与注意事项
- 该疾病目前无法完全治愈,但规范治疗可延缓病情发展。
- 重症患儿若出现药物难以控制的心律失常(左心射血分数<30%),需植入心脏电复律除颤器(ICD)预防猝死。
小儿扩张型心肌病需通过药物、手术及综合管理多维度干预,以改善生存质量和预后。