‌致死性肝内胆汁淤积综合征必须进行及时、规范的治疗‌。该疾病以胆汁淤积导致肝细胞损伤为核心，若不干预可能进展为肝功能衰竭，甚至危及生命‌。以下是综合治疗方案：

一、核心治疗手段

1. ‌药物治疗‌

   • ‌熊脱氧胆酸‌：作为一线药物，可促进胆汁排泄、缓解肝毒性，改善轻中度患者的症状‌。
   • ‌利福平/苯巴比妥‌：用于调节解毒酶活性或降低胆红素水平，辅助改善胆汁代谢‌。
   • ‌抗生素（如利福昔明）‌：针对细菌感染诱发的胆汁淤积，抑制炎症反应‌。

2. ‌手术治疗‌

   • ‌胆汁转移术‌：通过内/外引流减少胆汁酸肝肠循环，缓解瘙痒并延缓疾病进展‌。
   • ‌肝移植‌：终末期或对其他治疗无效者的唯一根治手段，可恢复肝功能‌。

3. ‌光疗‌

   • 蓝光照射可降低胆红素水平，适用于遗传性高胆红素血症或新生儿病例‌。

二、支持性治疗

• ‌营养支持‌：补充脂溶性维生素（A、D、E、K）及中链脂肪酸，预防吸收不良导致的并发症‌。
• ‌监测与调整‌：定期检测肝功能、胆汁酸水平，根据病情调整药物剂量或升级治疗‌。
• ‌生活方式干预‌：严格戒酒、低脂饮食，避免加重肝脏负担‌。

三、治疗必要性分析

若不治疗，胆汁酸持续蓄积将导致肝细胞坏死、纤维化，最终引发多器官衰竭‌。早期干预（如药物+营养支持）可延缓疾病进展，而手术或肝移植为终末期患者提供生存可能‌。‌该疾病需根据病因及病程制定个体化方案，并全程规范管理‌‌。