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一线药物
熊去氧胆酸(UDCA)是当前主要治疗药物,可促进胆汁排泄、改善肝细胞功能。腺苷蛋氨酸可辅助恢复肝细胞膜流动性,促进胆汁分泌。 -
辅助药物
- 苯巴比妥:通过诱导肝酶活性增加胆汁流量,常用于新生儿高胆红素血症。
- 考来烯胺:结合胆汁酸降低其毒性,缓解瘙痒症状。
- 糖皮质激素(如甲泼尼龙):用于急性期控制炎症反应。
- 免疫抑制剂(如环孢素):适用于慢性或复发性病例。
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支持治疗
需补充脂溶性维生素(A/D/E/K)及中链脂肪酸,维持营养需求。严重病例需结合血浆置换或光疗缓解症状。 -
终末期治疗
若药物控制无效,需考虑肝移植手术,这是目前唯一可能根治的方法。
需注意:治疗方案需根据病情进展和个体差异由医生制定,患者应严格遵医嘱并定期复查。当前所有治疗手段均为对症治疗,无法完全逆转疾病进程。