致死性肝内胆汁淤积综合征是一种严重的肝脏疾病，如果不及时治疗，可能会带来一系列严重的后果，甚至危及生命。以下是具体说明：
1. 主要危害
致死性肝内胆汁淤积综合征会导致以下严重后果：
- 肝功能损害：胆汁淤积会直接损害肝细胞，影响肝脏的代谢和解毒功能，导致肝功能衰竭。
- 黄疸：胆红素在体内积聚，表现为皮肤、黏膜和巩膜发黄，严重者可能出现尿色深、粪便颜色变浅。
- 营养吸收障碍：胆汁参与脂肪的消化和吸收，胆汁淤积会导致脂肪吸收不良，引起营养不良。
- 凝血功能异常：肝脏合成凝血因子减少，可能导致出血倾向，如皮肤瘀斑、鼻出血等。
- 肝衰竭：病情严重时，可发展为肝衰竭，表现为肝性脑病、肝肾综合征等，甚至危及生命。
2. 常见症状
患者通常会出现以下症状：
- 黄疸：反复或持续加深。
- 皮肤瘙痒：瘙痒程度随黄疸加重而加剧，影响生活质量。
- 吸收不良：表现为脂肪泻、粪便恶臭且色淡。
- 生长发育迟缓：如身材矮小、骨龄延迟、佝偻病等。
- 右上腹痛：肝脏肿大可能引发不适或疼痛。
- 其他：如恶心、呕吐、乏力、体重下降等。
3. 长期不治疗的后果
如果患者未接受治疗，病情可能会进一步恶化，出现以下严重并发症：
- 肝肾综合征：肾功能损害。
- 严重感染：免疫力下降，易感染。
- 脑水肿：肝性脑病可能导致脑水肿。
- 电解质紊乱：难以纠正的电解质失衡。
- 凝血功能障碍：严重出血倾向。
- 肝性脑病：晚期可能出现Ⅱ度以上肝性脑病。
4. 疾病预后
- 致死性肝内胆汁淤积综合征的预后与亚型和基因缺陷的严重程度密切相关。
- 若不及时治疗，部分患者可能在儿童时期因肝衰竭而致命。
- 对于终末期患者，肝移植可能是唯一有效的治疗手段，其术后1年生存率约为90%。
5. 治疗建议
为了防止上述严重后果，建议患者及时就医，接受规范治疗。治疗方法包括：
- 药物治疗：如熊去氧胆酸（UDCA）、利福平等，用于保护肝细胞和缓解症状。
- 手术治疗：如胆汁转移手术，可减轻胆汁淤积和改善肝功能。
- 肝移植：适用于终末期患者，可显著提高生存率。
致死性肝内胆汁淤积综合征是一种危害极大的疾病，不及时治疗可能导致多器官功能衰竭和死亡。早期诊断和规范治疗至关重要。
