Whipple病（Whipple's disease），又称肠源性脂肪代谢障碍症，是一种由**惠普尔养障体（Tropheryma whipplei）**引起的罕见且复杂的慢性多系统感染性疾病

主要特征

1. 1.病原体：Whipple病由惠普尔养障体（Tropherymawhipplei）引起，这是一种革兰氏阳性细菌
2. 2.传播途径：病原菌主要通过粪-口途径传播，但人与人之间的传播很少见
3. 3.易感人群：虽然任何人都可能感染，但该病主要影响中老年男性，尤其是50岁以上的男性

临床表现

Whipple病的症状多样，主要涉及消化系统、关节、神经系统和其他器官：

1.

消化系统症状：
• 腹痛、腹泻、体重减轻：这些是常见的消化道症状，部分患者可能出现脂肪泻
• 吸收不良：由于小肠黏膜受损，导致营养吸收不良

2.

关节症状：
• 关节炎或关节痛：这是最常见的首发症状之一，通常表现为多发性、反复发作的关节炎或关节痛

3.

全身症状：
• 发热、乏力：患者常出现低热或中等程度发热，以及全身乏力的症状

4.

神经系统症状：
• 认知改变、精神障碍：部分患者可能出现记忆力下降、注意力不集中、痴呆、抑郁等症状
• 其他神经系统症状：包括平衡问题、吞咽困难、癫痫发作、眼球运动异常等

5.

其他系统表现：
• 心脏受累：可能出现心内膜炎、心包炎等
• 呼吸系统症状：如慢性咳嗽、胸痛、呼吸困难等
• 皮肤症状：如皮肤色素沉着、皮下结节等

诊断

Whipple病的诊断主要依赖于小肠镜检查和病理活检：

1.小肠镜检查：内镜下可见十二指肠及空肠黏膜充血、白斑、溃疡及出血

2.病理活检：病理活体组织检查可见特征性的含有糖蛋白（可被PAS染色）的泡沫状巨噬细胞

3.电子显微镜检查：可见巨噬细胞内有小棒状杆菌

治疗

Whipple病的治疗主要依赖于广谱抗生素：

1.初始治疗：通常使用头孢曲松或青霉素G进行静脉注射，持续2-4周

2.后续治疗：后续口服甲氧苄啶/磺胺甲恶唑或多西环素和羟氯喹，持续一年

3.复发：复发很常见，治疗后需要进行长期随访和管理

预后

早期诊断和治疗对改善预后至关重要。大多数患者在治疗后症状可得到缓解，但需要长期随访和管理

总结

Whipple病是一种罕见的慢性多系统感染性疾病，主要影响消化系统、关节和神经系统。早期诊断和及时治疗对于控制病情和改善预后至关重要。如果你或你身边的人出现相关症状，建议尽早就医并进行相关检查。