核心特征
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发病年龄
多在新生儿期（3个月内）起病，部分患儿在出生后即出现症状。 -
典型症状
- 癫痫发作：以强直和（或）强直阵挛发作为主，每天可发作2~40次，每次持续10秒至5分钟，可能成串发作。
- 精神运动障碍：智力及体格发育显著落后，严重者不会哭笑、注视，存活者常伴有语言障碍、肢体偏瘫等。
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脑电图表现
具有特征性暴发-抑制波型，分为Ⅰ型（暴发抑制演变至高峰节律紊乱）和Ⅱ型（暴发抑制转为病灶性棘波）。
病因与风险因素
- 病因：尚未完全明确，可能与严重先天性或围生期脑损伤（如脑发育畸形、缺氧缺血性脑病）、代谢缺陷（如线粒体酶异常）、基因突变（如STXBP1、ARX等）有关。
- 高危因素：母亲妊娠晚期中毒综合征、孕期手术麻醉史、新生儿窒息史等。
治疗与预后
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治疗手段
- 药物：常用抗癫痫药物（如丙戊酸、苯二氮䓬类）和免疫治疗（如促肾上腺皮质激素），但效果有限。
- 手术：若发现脑部病灶，可考虑切除术。
- 其他：生酮饮食可能对部分患儿有效。
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预后
预后极差，约1/3患儿因频繁发作或严重脑损伤夭折；存活者多遗留智力、运动发育落后，部分转为婴儿痉挛症或Lennox-Gastaut综合征。
早期干预的重要性
早期规范治疗可减少脑损伤，改善预后。若发现婴儿出现频繁抽搐、发育迟缓等症状，需及时就医并进行脑电图、影像学检查。
