小儿蓝尿布综合征的病因
先天性代谢异常
小儿蓝尿布综合征是一种先天性代谢异常性疾病,其病因主要与患者体内色氨酸代谢异常有关。
肠道对色氨酸吸收障碍
由于肠道对色氨酸的吸收障碍,色氨酸在肠道内被肠道细菌分解变为吲哚。
吲哚代谢形成尿蓝母
吲哚吸收入血后,在肝脏中氧化形成尿蓝母。
尿蓝母氧化形成尿蓝
尿蓝母排出体外后,在空气中再次氧化变成尿蓝,使尿液呈蓝色,从而把尿布染成蓝色,因此得名。
遗传因素
本病为常染色体隐性遗传,但也可能是性连锁遗传。
其他因素
另有报道称,本病可能与维生素D中毒有关。
肾脏损害
病理检查可见肾脏有广泛的灶性钙沉积,肾髓质尤其明显。
这些因素共同作用,导致小儿蓝尿布综合征的发生。